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該圖片由Robin Higgins在Pixabay上發佈
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來源:https://www.pnas.org/doi/10.1073/pnas.2307355120

聽力損失這種神經系統疾病,通常被認為是不可逆,一旦壞了,就很難再好回來,如今卻有了改變。

英國倫敦國王學院精神病學、心理學暨神經科學研究所(IoPPN)的研究團隊,透過基因方法,修復小鼠的耳聾,恢復它們在低頻和中頻的聽力能力,帶給不少聽力逐漸喪失者一些希望。

這篇研究論文,2023年8月8日發表在《PNAS》(美國國家科學院院刊)。倫敦國王學院感覺功能教授、這篇論文通訊作者Karen Steel表示,一般總認為漸進性聽力損失等神經退化性疾病是不可逆的,她們則證明只要在疾病進展早期的關鍵時期進行治療,至少一種類型的內耳功能障礙可以逆轉恢復

聽力障礙是常見的疾病,且會出現在任何年齡層的人身上。根據統計,一半以上年過70的老人患有嚴重的聽力損失,這種聽力受損被認為和憂鬱症、認知功能下降的比率增加有關,也是失智症的主要預測因子。

儘管助聽器和人工電子耳可能有助於改善部分聽力,卻無法恢復正常的聽力功能,也不能阻止聽力繼續往下掉的無奈現實,如何減緩或逆轉聽力損失,顯然還有很大的進步空間。

為了協助這群人走出困境,倫敦國王學院研究人員培育了Spns2基因失去活性的小鼠。並在不同年齡層的小鼠中,透過一種特殊的酶來刺激這個基因,結果發現這些小鼠的聽力得到改善。

他們同時發現,當小鼠在越年輕時就被刺激Spns2基因,改善的效果就越好,而且隨著等待干預的時間拉得越長,Spns2基因刺激的積極影響也越小。

Karen Steel表示,這項以小鼠為對象的概念式動物實驗,已經證明可以透過基因來逆轉聽力損失,而這個結果也有助於進一步研發基因療法或藥物,讓有類似聽力損失的病人可以重新聆聽外界的美妙聲音。

這篇論文第一作者、倫敦國王學院Wolfson年齡相關疾病中心Elisa Martelletti博士表示,看到曾經失聰的小鼠在治療後對聲音做出反應,真是件令人興奮的事。她認為,這是一個關鍵時刻,證明可以逆轉因為基因缺陷引起的聽力損失,同時也為開發治療聽力損失的未來研究,開啟新的可能性。

聽力損失具有高度異質性,其中一種常見的形式,涉及無法維持感覺毛細胞的局部離子環境,致使耳蝸內的電位降低,而這通常和Spns2基因缺陷有關。研究人員透過聽力損失後不同年齡層刺激Spns2基因轉錄,發現這種聽力損失是可以逆轉的,在中低音頻尤其明顯。

Karen Steel強調,Spns2基因的早期刺激,不僅可以改善聽力功能,還可以保護感覺毛細胞免於繼發性變性。倫敦國王學院研究團隊用來確定這種類型聽力損失是可逆的遺傳方法,將可擴展到許多不同的疾病,造福更多病患。

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